โรคฮีโมฟีเลียคืออะไร? อาการและวิธีการรักษาโรคฮีโมฟีเลียเป็นอย่างไร?
เฮโมฟีเลียคืออะไร?
มีโปรตีนสองชนิดในเลือดที่เรียกว่า Factor 8 และ Factor 9 ในกรณีของโรคฮีโมฟีเลียสิ่งเหล่านี้จะขาดเลือด หากไม่มีโปรตีนทั้งสองนี้ในเลือดปริมาณจะลดลงหรือการทำงานของมันบกพร่องเลือดจะไม่สามารถจับตัวเป็นก้อนและทำให้เลือดออกได้
โรคฮีโมฟีเลียซึ่งอธิบายครั้งแรกในปี 2463 เป็นโรคที่ทำให้เลือดออกอย่างรุนแรงเนื่องจากปัจจัยทางพันธุกรรม (การถ่ายทอดทางพันธุกรรม) อย่างไรก็ตามผู้ป่วยฮีโมฟีเลียประมาณ 30% มีโรคฮีโมฟีเลียในครอบครัว เนื่องจากเกิดจากการกลายพันธุ์ที่เกิดขึ้นในยีน. ปัญหาในโรคฮีโมฟีเลียไม่ใช่เลือดออก แต่เป็นการยืดเวลาให้เลือดออกมากขึ้นนั่นคือการทำให้เลือดแข็งตัวในภายหลัง
อุบัติการณ์สูงในชุมชน เกิดในผู้ชายทุกๆ 4 พันคนอุบัติการณ์ในผู้ชายสูงกว่าผู้หญิงมาก เป็นภาวะที่หายากมากในผู้หญิง
ก่อนปี พ.ศ. 2528 ผู้ป่วยจำนวนมากที่ได้รับการฉีดแฟคเตอร์ 8 เข้าไปในร่างกายจะติดเชื้อเอชไอวีและเป็นโรคเอดส์ อย่างไรก็ตามเมื่อเร็ว ๆ นี้ความเสี่ยงนี้ได้ลดลงด้วยวิธีการถนอมเลือด
ประเภทของเฮโมฟีเลียและทำไม
โรคฮีโมฟีเลียเกิดจากการขาดปัจจัยการแข็งตัวของเลือด ฮีโมฟีเลียมีสองประเภทคือฮีโมฟีเลียเอและฮีโมฟีเลียบี
ระบบการตั้งชื่อนี้สร้างขึ้นตามโปรตีนที่ขาดหายไปในเลือด ในโรคฮีโมฟีเลียเอขาดโปรตีนแฟกเตอร์ 8 พบได้บ่อยกว่าโรคฮีโมฟีเลียบี ผู้ป่วยฮีโมฟีเลีย 80% อยู่ในกลุ่มนี้ โรคฮีโมฟีเลียเกิดขึ้นเมื่อปัจจัยนี้ลดลงต่ำกว่าครึ่งหนึ่งของปริมาณโปรตีน 8 ที่ต้องการในเลือด ยิ่งน้อยโรคก็ยิ่งรุนแรง
โรคฮีโมฟีเลียบีเกิดจากการขาดโปรตีนแฟกเตอร์ 9 อาการทางคลินิกของโรคไม่สามารถแยกแยะได้จากโรคฮีโมฟีเลียเอ เนื่องจากสามารถดำเนินไปได้โดยไม่มีอาการการวินิจฉัยจึงทำได้โดยการกำหนดระดับปัจจัยในเลือด
อาการของโรคเฮโมฟีเลีย
ความรุนแรงของอาการของโรคฮีโมฟีเลียขึ้นอยู่กับความบกพร่องของปัจจัยในเลือด
อาการของมันคือเลือดออก การตกเลือดในสมองที่เกิดขึ้นในวัยเด็กอาจทำให้เสียชีวิตได้ โดยทั่วไปจะเห็นเลือดออกในวัยนี้เนื่องจากการบาดเจ็บ การเสียเลือดเกิดขึ้นเมื่อเด็กโดนปากหรือจมูก นอกจากนี้ในช่วงอายุของเกมในเด็กที่บาดเจ็บที่หัวเข่ามากเลือดออกอาจเข้าที่ข้อต่อได้ หากสิ่งนี้เกิดขึ้นบ่อยๆอาจนำไปสู่ปัญหาร้ายแรงได้ มันสามารถ จำกัด การเคลื่อนไหวของข้อต่อหรือแม้แต่กำจัดมันอย่างสมบูรณ์ มันทำให้กระดูกหลอมรวม
นอกจากนี้ยังมีเลือดออกในอวัยวะภายในเช่นตับและไต เมื่ออายุมากขึ้นผู้ที่ตระหนักถึงโรคจะใช้ชีวิตอย่างระมัดระวังมากขึ้น ดังนั้นเขาสามารถดำเนินชีวิตต่อไปได้อีกหลายปี แต่ถึงแม้จะมีบาดแผลหรือการกระแทกเพียงเล็กน้อยก็สามารถเห็นรอยฟกช้ำตามร่างกายได้ เป็นการยากที่จะคาดเดาว่าโรคจะดำเนินไปอย่างไรตามอายุ หลังจากเลือดออกเล็กน้อยอาจเกิดการสูญเสียเลือดอย่างไม่หยุดยั้ง
HEMOPHILIA ได้รับการวินิจฉัยอย่างไร?
การวินิจฉัยโรคฮีโมฟีเลียสามารถวินิจฉัยได้ในช่วงใดช่วงหนึ่งของชีวิต โรคนี้ตรวจพบในเด็กแรกเกิดด้วย อย่างไรก็ตามเนื่องจากไม่ทราบว่าเมื่อใดที่เลือดออกจะเกิดขึ้นในผู้ป่วยโรคฮีโมฟีเลียเวลาในการปรึกษาแพทย์เพื่อวินิจฉัยจึงล่าช้า
เมื่อคุณไปหาหมอคุณจะถูกถามว่าเคยมีกรณีเช่นนี้ในครอบครัวมาก่อนหรือไม่ เนื่องจากยีนที่มาจากแม่มีความสำคัญในการเปลี่ยนแปลงของโรคจึงมีการตรวจสอบว่าพี่น้องของแม่หรือลูกของพี่น้องของเธอเป็นโรคฮีโมฟีเลียหรือไม่
นอกจากนี้ยังมีการตรวจการแข็งตัวของเลือดด้วยการตรวจเลือด การวินิจฉัยขั้นสุดท้ายเกิดขึ้นหลังจากการทดสอบเหล่านี้ การรักษาโรคฮีโมฟีเลียใช้เวลานานและหลังจากนั้นกระบวนการที่จริงจังและยาวนานรอผู้ป่วยและครอบครัวของเขา
การรักษา HEMOPHILIA
การรักษาโรคฮีโมฟีเลียเป็นไปตลอดชีวิต เนื่องจากโรคนี้เป็นโรคทางพันธุกรรมและการรักษายังไม่ถึงขั้นตอนนี้ ปัจจัย (โปรตีน) ที่ขาดหายไปในโรคจะถูกแทนที่ด้วยการฉีด ด้วยวิธีนี้การแข็งตัวจะทำได้เมื่อผู้ป่วยมีเลือดออก อย่างไรก็ตามนี่ไม่ใช่รูปแบบการรักษาที่ถาวร ควรใช้อย่างต่อเนื่องและสม่ำเสมอ หลังจากนั้นสักครู่ปัจจัยถาวรเหล่านี้จะลดลงและกลับสู่ระดับก่อนหน้าในผู้ป่วย นอกจากนี้ยาปัจจัยเทียมที่ใช้ในยุโรปก็เริ่มจำหน่ายในประเทศของเราด้วย
เมื่อมีการวินิจฉัยโรคตั้งแต่เนิ่น ๆ ด้วยวิธีนี้บุคคลนั้นสามารถดำเนินชีวิตประจำวันได้อย่างแยกไม่ออกจากคนอื่น กำลังศึกษาการรักษาโรคนี้อย่างต่อเนื่อง โดยเฉพาะอย่างยิ่งในอเมริกามีการใช้ยีนบำบัดกับผู้ป่วยอาสาสมัคร 40 คน ผู้ป่วยจะได้รับเชื้อไวรัสลดทอนและไวรัสนี้จะเกาะอยู่ในตับทำให้เกิดปัจจัยที่ 8 เนื่องจากให้ในปริมาณมากจึงยังไม่เห็นผลข้างเคียง จุดมุ่งหมายคือการกำจัดโรคให้หมดสิ้น
นอกจากนี้ผู้ป่วยจำเป็นต้องเล่นกีฬาเสริมสร้างกล้ามเนื้อและมีชีวิตที่แข็งแรง เป็นประโยชน์ต่อผู้ป่วยโรคฮีโมฟีเลียเช่นว่ายน้ำปิงปองเดิน เป็นประโยชน์มากกว่าสำหรับผู้ที่เป็นโรคฮีโมฟีเลียขั้นรุนแรงเท่านั้นที่จะใช้โปรแกรมการออกกำลังกายที่แนะนำโดยแพทย์ กีฬาบางประเภทอาจก่อให้เกิดความเสี่ยงต่อผู้ป่วยเหล่านี้
